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目的:探讨HLH-2004方案对EB病毒感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的治疗与预后.方法:对HLH-2004方案治疗的25例EBV-HLH的临床资料进行分析,所有病人均早期应用HLH-2004方案规范治疗.结果:采用HLH-2004方案治疗,临床体温多在应用VP16后下降.2例(8%)死于DIC,其余23例均治愈(92%),其中2例在8周初始治疗结束后病情恢复,即停药,21例完全缓解后维持治疗.目前随访时间最长者达3年,无复发.