【摘 要】
：
目的：探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration HLD)合并冻结步态患者的临床特征,提高临床医生对HLD合并冻结步态的认识.方法：对25例表现有冻结步态HLD患者的发病年龄、病程、临床症状特征、影像学特点、治疗效果结合文献复习进行分析.结果：25例HLD合并冻结步态患者中,多青年期发病,病程时间较长,多合并中-重度肌张力障碍型和肝硬化等内脏损害.临床症状特征:2
【机 构】
：
安徽中医药大学神经病学研究所附属医院
【出 处】
：
2015年安徽省中西医结合神经病学学术年会
论文部分内容阅读
目的：探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration HLD)合并冻结步态患者的临床特征,提高临床医生对HLD合并冻结步态的认识.
方法：对25例表现有冻结步态HLD患者的发病年龄、病程、临床症状特征、影像学特点、治疗效果结合文献复习进行分析.
结果：25例HLD合并冻结步态患者中,多青年期发病,病程时间较长,多合并中-重度肌张力障碍型和肝硬化等内脏损害.临床症状特征:25例患者步态动作均表现有启动、转向困难,遇障后步态顺畅的矛盾现象.首发症状和临床症状以锥体外系及精神症状、肝损害、锥体系损害等多种多样的症状、体征.颅脑MRI检查结果均显示双侧豆状核对称性异常信号,多合并有脑干(中脑、桥脑)、丘脑,部分有大脑皮层脑萎缩.短期驱铜治疗基础上加以溴隐亭、泰舒达治疗后冻结步态症状改善者18例,有效率72％,在上述治疗改善不明显者同时加用氯氮平能改善4例,总有效率88％.
结论：表现有冻结步态HLD患者的发病年龄较其他类型HLD出现迟,冻结步态为作为HLD首发症状者少见,多合并局灶性及全身性肌张力障碍,往往病情较重;在积极驱铜治疗基础上合用多巴胺受体激动剂及氯氮平能短期内能改善HLD冻结步态.
其他文献
目的:观察经翼点入路手术治疗前交通动脉瘤的疗效.方法:对各种原因发现的前交通动脉瘤患者27例,采用翼点入路显微手术夹闭动脉瘤.结果:27例前交通动脉瘤显微手术均成功夹闭,恢复良好25例,中度残疾2例,无死亡.结论:经翼点入路手术治疗前交通动脉瘤病残率非常低,效果好,安全有效.
我科自2009年8月～2014年8月,对158例动脉瘤进行显微手术治疗，本组158例术后3例死亡，2例自动出院，153例好转或治愈出院。术后有22例偏瘫明显好转，术后136例复查CTA或脑血管造影，131显示动脉瘤消失，5例夹闭不全或复发。5例慢性脑积水患者，4例行脑室一腹腔分流术，术后好转出院。42例术前出现血管痉挛者，30例术后复查CTA或脑血管造影，均提示血管痉挛有明显好转或恢复。本组158
目的:探讨颅内外血管(EC-IC)搭桥术治疗缺血性脑卒中的疗效.方法:12例缺血性脑卒中患者,在我院接受颅内外血管搭桥(颞浅动脉-大脑中动脉)吻合手术.术后采用磁共振灌注成像(MRP)和脑血管数字减影(DSA)评价手术效果.结果:采用该手术方法,患者术侧脑组织供血量增加,缺血性症状明显改善.结论:颅内外血管搭桥术治疗缺血脑卒中有良好效果.
目的:总结动脉瘤破裂蛛网膜下腔出血急性期应用支架辅助栓塞的动脉瘤患者资料,探讨该治疗方法的安全性、疗效和技术要点.方法:回顾2012年4月至2014年12月应用26例诊断动脉瘤性蛛网膜下腔出血并应用血管内支架辅助弹簧圈栓塞治疗的患者临床资料,分析治疗技术要点和疗效.技术要点:麻醉平稳后全身肝素化,通过3D造影选择最佳工作位,需要清楚显示载瘤动脉及动脉瘤颈,如不能同时满足上述两个要求,可先选择载瘤动
目的:探讨小骨窗开颅显微手术治疗高血压性脑出血手术时机的选择、手术的可行性及疗效.方法:回顾性分析小骨窗开颅显微手术治疗高血压性脑出血100例的临床资料.结果:血肿完全清除85例、残留(15ml 11例;再次出血且血肿量＞30ml 4例,再次手术血肿均基本清除.超早期手术组痊愈或恢复良好比率(42.85％)显著大于非超早期手术组(23.53％),P＜0.05;非超早期手术组致残率(66.67％)显
目的:探讨创伤性颅内假性动脉瘤的临床特点及手术方法及治疗效果.方法:回顾性分析2008年至2014年共14例创伤性颅内假性动脉瘤的临床表现、影像学特点和手术方法.1例海绵窦段动脉瘤行颈动脉血流阻断试验(Matas试验)后,行ECA-MCA搭桥及动脉瘤孤立术,10例患者行血管内介入栓塞术,3例行假性瘤颈加固或夹闭术.结果:手术切除获取假性动脉瘤标本3例,病理学检查显示为大量血栓及机化物,无弹性纤维或
Anterior thalamic nuclei (ATN) stimulation has been shown to be effective in seizure reduction.Nevertheless, the underlying mechanisms remain unclear.This study investigated the changes in the amino a
目的 探讨额颞叶癫痫患者行颅内电极置入术术后的护理干预方法.方法 回顾性分析我院15例行颅内电极置入术的额颞叶癫痫患者，基于循证护理证据和预见性护理思维，从病情观察、基础护理、专科护理、并发症的预防、癫痫的发作及处理等方面制定护理计划，对颅内电极置入术后患者进行针对性、系统化护理干预，评价患者并发症发生率和患者满意度.结果 患者均顺利完成颅内电极长程视频脑电监测，有1例患者发生颅内感染，经过抗感染
胃气不和致不寐屡见临床.何镔老师擅长运用脾胃病理论指导各科疾病诊治.针对脾胃阴阳失调、气虚生痰、肝胃不和、饮食积滞、胃阴不足、胃腑不通、胃络瘀血、心脾两虚、虚实兼夹证型,制定调理阴阳、益气健脾、疏肝和胃、消食化滞、养阴和胃、通腑泄热、通络活血、顺气导滞、补养心脾、健脾化痰、补虚泻实等法,根据"胃不和"之证候,整体辨治,病证结合,辨证使用药对,配伍精良,用药清灵,针对证型特点选择配伍各类安神药物,临
[Objective] To comprehensively summarize the outcomes found in the included randomized controlled trials of acupuncture as a treatment option for adult migraine patients.[Method] This analysis was con