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胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)是一种以顽固性癫痫为临床表现,发生于脑组织的神经原一神经胶质细胞混合肿瘤。近年来,随着各项医学诊断、治疗技术的进步,尤其是神经影像学和神经病理学的发展,关于DNT的病历报道逐渐增多,本文就近年DNT在组织发生、病理、诊断、治疗等方面的研究进展情况作了综述。