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克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease CJD)是发生在人类由朊蛋白(Prion)引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病，是以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例。本病死亡率高，年死亡率为百万分之1.67。具有潜伏期长，发病后临床病程短，病死率100％三大特点。CJD是人类最常见的朊蛋白病之一，主要由于阮蛋白异常的沉积在神经元内及其周围，导致神经元死亡。目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常PrPSc沉积才能确诊。本文介绍一病例资料，分析病因分类、临床表现、危险因素及辅助检查和诊断标准，以及临床治疗和预防措施。