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目的：回顾性分析肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现,讨论其诊断和鉴别诊断。 材料和方法：总结6例经病理证实并HRCT检查的肺淋巴管肌瘤病,4例行支气管镜肺活检,2例经胸腔镜活检确诊。所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描。 结果：常规胸部CT扫描见两肺密度减低,偶见囊状影,相应水平HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。随病程进展,囊状影数目增多,部分融合成肺大泡或气胸,也可见乳糜胸水。 结论：HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时也是判断病变进展及预后的有效指标。