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目的:探讨大剂量甲基泼尼松龙联合抗癫痫药治疗11例合并ESES的MAE患儿临床疗效、脑电图及认知改善情况.方法:对我院小儿神经科2009年6月-2012年6月经视频脑电图确诊11例合并ESES的MAE患儿,继续原有抗癫痫药物规律治疗的同时,应用甲基泼尼松龙按每日15～30mg/kg/d,连用3d,1周后重复治疗1次,可连用3个疗程,间隔1周后改为泼尼松口服1.5～2mg/kg/d,维持治疗3个月开始逐渐减量至停用,总疗程6-12个月.观察身体各项指标变化及副作用情况.治疗前1周和完成治疗后2周分别复查脑电及临床发作情况,比较治疗前后变化.于治疗前、治疗后3个月、6个月、12个月、24个月、36个月分别进行智力测试,对比治疗前后患儿认知情况.结果:11例伴ESES的MAE患儿中6例临床发作呈癫痫持续状态,其中不典型失神持续状态4例,不典型失神混合肌阵挛发作持续状态2例.治疗前脑电图均为ESES现象,智测显示平均VIQ、PIQ、FIQ明显低于正常同龄儿,尤以VIQ下降最显著.语言明显障碍者6例.1 1例行甲基泼尼松龙治疗患儿中,2例接受1次冲击治疗,9例接受3次治疗.其中2例治疗结束后发作消失,脑电图癫痫样放电减少76％以上,达到临床缓解;6例临床发作减少60％以上和脑电图放电减少50％以上,治疗有效;上述8例认知功能基本恢复到同龄正常儿水平,5例语言障碍者均得到改善;2例发作减少30％以上,病情好转,存在轻度认识障碍;1例无效,发作无减少且仍存有ESES,遗留严重认知障碍.结论:甲基泼尼松龙冲击治疗可有效的控制或减少MAE患儿发作及消除电持续状态,既可减少癫痫发作对患儿造成的损害,又能减少或消除脑电图ESES现象,减轻或恢复对患儿认知功能,在抗癫痫药物治疗疗效不明显时可考虑使用.