【摘 要】
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软组织肉瘤是软组织来源的恶性肿瘤,发生率约为成人恶性肿瘤的1％,为儿童恶性肿瘤的15％.其组织形态学上超过50种亚型,一般都有各自独特的临床、预后和治疗特点.依据肿瘤细胞的分
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软组织肉瘤是软组织来源的恶性肿瘤,发生率约为成人恶性肿瘤的1％,为儿童恶性肿瘤的15％.其组织形态学上超过50种亚型,一般都有各自独特的临床、预后和治疗特点.依据肿瘤细胞的分化方向和临床病理特征等分为脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等,及一些组织起源或分化方向还不很清楚的肿瘤如滑膜肉瘤、腺泡状软组织肉瘤等.从分子遗传学角度可将其分为两大类,一类是有特殊的遗传学改变并常常伴有相对单一的核型,例如特异性染色体的易位并形成融合基因或特殊基因的突变;另一类缺乏特殊的遗传学改变,但常常伴有复杂的核型,并常伴随染色体拷贝数的改变.了解软组织肉瘤的病理分型和分子遗传学改变，不仅利于软组织肉瘤发病机制的研究，而且可以为以特殊的蛋白产物作为靶点的分子靶向治疗提供依据。软组织肉瘤的治疗是综合治疗，以手术为主、放疗和化疗为辅的格局仍占主导地位。
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