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自身免疫性硬化性胆管炎,顾名思义就是免疫介导的、以胆管上皮作为靶细胞、以纤维化及硬化性改变为病理特征的慢性炎症性疾病,目前尚无明确的概念定义及包含的范畴.笔者认为它至少应该包括原发性硬化性胆管炎(PSC,Primary sclerosing cholangitis)及近期备受临床关注的免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC or IAC,Immunoglobulin G4-related/associated sclerosing cholangitis) .