儿童难治性肾病综合征与肾组织病理类型

• 作 者: 朱春华;赵三龙;黄松明;张爱华;鲍华英;
• 机 构: 南京市儿童医院肾脏科 210008
• 出 处: 中华医学会第十八次全国儿科学术会议
• 发表日期: 2013年期

目的:本文旨在探讨儿童难治性肾病综合征与肾组织病理类型关系,了解难治性肾病综合征的病理特点,指导治疗.方法:回顾分析科室304例难治性肾病综合征的肾活检组织病理类型分布及特点。结果:男性患儿228例，女性患儿76例，男:女为3:1。激素依赖和频复发患儿肾组织病理类型主要表现为IgM肾病69例(39.2％)，系膜增生性肾炎(MsPGN) 38例(21.6％)，微小病变(MCD)26例(14.8％)，局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 19例(10.8％)，IgA肾病14例(8.0％)，C1q肾病7例(4.0％)，膜性肾病(MN)3例(1.7％)，其中表现为FSGS患儿病程多在1年以上。而在激素耐药患儿中，肾组织病理类型主要表现为C1q肾病36例(28.1％)，FSGS 27例(21.1％)，IgM肾病22例(17.2％)，IgA肾病14例(11.0％)，MsPGN 17例(13.3％)，Alport综合征和膜性肾病各3例(2.3％)，MCD和毛细血管内增生性肾小球肾炎各2例(1.6％)，膜增生性肾小球肾炎和硬化性肾小球肾炎各1例(0.8％);其中IgA肾病均为川级以上。且不同年龄儿童肾组织病理损伤类型各异，婴幼儿和年长儿病理损伤较重，学龄前儿童病理损伤较轻。结论:儿童难治性肾病的病理类型呈多样化，且激素治疗效果不同，病理类型分布也各有特点。激素依赖和频复发患儿肾组织病理类型以IgM肾病、MsPGN和MCD为主，而激素耐药患儿以C1q肾病、FSGS和IgM肾病为主，婴幼儿和年长儿病理损伤较重。这提示在临床中可根据患儿性别、年龄、激素治疗反应，把握肾活检穿刺指征，以期更好地指导临床诊治及判断预后。