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目的:探讨伴颅内钙化的阵发性运动障碍的临床特征和CT特点,为揭示发病机制提供新线索。方法:对我院门诊收治就诊的9名阵发性分运动诱发性运动障碍病人临床特点和辅助检查结果进行了分析研究。结果:男6,女3,年龄22- 38岁,病程2-5年,病例特点总结如下:患者多在行走过程中和停止运动时发作,在坐位和紧张状态下也可诱发,非起动诱发,睡眠中不发作。发作时出现肢体强直和舞蹈样发作,多为一侧肢体。有1例女性患者伴左口角轻微抽动,吐词欠清。持续数分钟到几小时不等,发作时意识清楚,无头痛、呕吐及二便失禁。每年发作数次到每天发作数次不等,发作间期无不适, 未予重视。无“头部外伤”史,发热惊厥史(-),家族史(-)。体查及神经系统检查无阳性体征发现。辅助检查:头颅CT示双侧基底节、额叶、颞叶区广泛钙化病灶;EEG及VEEG正常;甲状腺功能,血钙,血磷,血甲状旁腺激素检查均为正常。丙戊酸钠治疗,0．2,tid,随访半年,发作明显减少。发作性运动障碍分为四型:发作性运动诱发性运动障碍(PKD)、发作性非运动诱发性运动障碍(PNKD)、发作性劳累诱发性运动障碍(PED)、发作性夜间睡眠性运动障碍(PHD)。其中每一型都可分为原发性和继发性,其中继发性运动障碍可由很多原因引起,可见于多发性硬化,脑外伤,产期的缺氧性脑病,原发性甲状旁腺功能低下等,本病例可归于PNKD,但同时也具备PED的临床特质,有观点认为PED是PNKD的中间型,本病例也支持这个观点,伴有对称性基底节钙化的运动障碍可诊断为Fahr病综合症,Fahr病表现为基底节和小脑齿状核的对称性钙化,临床上表现为一系列的运动障碍和不同程度的痴呆以及行为学的改变,我们的病例表现为单纯的阵发性运动障碍,尽管Fahr病可有锥体外系表现,但目前国内外尚未见到Fahr病表现为阵发性非运动诱发性运动障碍的报导。有关阵发性运动障碍(综合症)的病因与发病机制尚不明了,目前主要有三种学术争论:离子通道学说,皮质下癫痫学说和基底节功能紊乱学说。运动疾病是一组与基底节相关的疾病,通常认为基底节与异常的不自主运动相关,在运动的进行前阶段,基底节就参与了运动本身的认知成分,如动机、准备、决定和启动。很显然从临床特征上来说是很支持基底节功能紊乱这一学说的,但是目前尚没有关于阵发性运动障碍影像学上基底节改变的证据,曾经有人在SPECT下用(99m)Tc双半胱乙酯灌注一侧基底节,可以诱发对侧肢体发生阵发性运动障碍,我们的病例均表现为双侧基底节的钙化,并伴有很明显的阵发性运动障碍临床特点,从神经影像学上支持了基底节功能紊乱这一学说。结论:阵发性运动障碍患者有颅内钙化的改变,这为运动障碍发病机制的探讨以及治疗提供了临床证据和新思路。