论文部分内容阅读
目的：提高对皮肤型窦性组织细胞增生症(Cutaneous Rosai-Dorfman disease,CRDD)的认识.方法：15例患者均进行常规实验室检查.皮损苏木素伊红染色,免疫组化使用Max-VisionTM法,对15例CRDD的临床特点、组织学和免疫组化学的特征进行了分析和总结.结果：15例患者年龄18-63岁不等,平均49.2岁,病程1-120月不等,男女比例约为1∶1,其中有9例(60％)皮疹累及面部,5例(33％)累及肢端,仅3例(20％)累及躯干.皮疹可单发或多发,其中12例(80％)仅累及1个解剖区域.皮疹形态大多为红色或紫红色的结节、斑块,偶尔可为单发的丘疹、结节,斑块状皮损表面均可见到针头至米粒大小的黄色丘疹.大部分患者没有自觉症状,仅1例有轻度瘙痒感.所有患者不伴有发热、关节痛及淋巴结肿大,常规检查大致正常,仅有2例伴白细胞轻度升高.临床诊断各异,包括黄瘤(5例)、皮肤纤维瘤(1例)、木村氏病(1例)、结节病(1例)和隆突(1例)等,只有2例(13％)诊断正确.组织学显示病变位于真皮,呈团块状或弥散状分布,其上表皮可正常或变薄,其中1例可见中性粒细胞移入表皮,5例累及皮下脂肪层,7例有无浸润带形成.低倍镜下可见浸润区域分为淡染区和深染区,淡染区主要由数量不等的、成片或散在分布的组织细胞形成,细胞体积大,呈多角型,部分边缘不清晰,胞浆丰富,嗜伊红淡染,可见1或2个细胞核,偶有异型性(2例).7例(48％)中可见组织细胞吞噬淋巴细胞或中性粒细胞,1例在扩张的淋巴管内找到组织细胞.深染区由成团的、散在或围附属器分布的浆细胞、淋巴细胞构成,有5例尚可见中性粒细胞浸润,其中2例形成中性粒细胞小脓疡样结构,2例伴有嗜酸性粒细胞浸润,并可见多核巨细胞(4例)和泡沫细胞(4例),1例可见滤泡样结构.1例局部细胞呈席纹状排列.初次病理诊断有6例诊断正确,3例诊断为组织细胞瘤,4例为黄瘤,2例为假性淋巴瘤.结论：本病少见,临床和病理需要和很多疾病相鉴别,需要根据临床、病理和免疫组化的特点来诊断.