【摘 要】
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嗜酸性肉芽肿是组织细胞增多症X(朗汉斯巨细胞肉芽肿)的一种类型,好发于骨,发生于眶内者罕见.有些患者血沉与血清免疫球蛋白升高,外周血中嗜酸性白细胞一般都增高,免疫组织化学5-100蛋白阳性,大部分患者不发热,病因不明.影像表现：CT扫描表现为局限性溶骨性或穿凿样破坏,部分破坏区呈虫蚀样,破坏区边界锐利,骨质缺损区被软组织肿块影取代,软组织肿块影多数大于骨质破坏范围.鉴别诊断：由于患者眼眶壁骨质破坏
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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嗜酸性肉芽肿是组织细胞增多症X(朗汉斯巨细胞肉芽肿)的一种类型,好发于骨,发生于眶内者罕见.有些患者血沉与血清免疫球蛋白升高,外周血中嗜酸性白细胞一般都增高,免疫组织化学5-100蛋白阳性,大部分患者不发热,病因不明.影像表现：CT扫描表现为局限性溶骨性或穿凿样破坏,部分破坏区呈虫蚀样,破坏区边界锐利,骨质缺损区被软组织肿块影取代,软组织肿块影多数大于骨质破坏范围.鉴别诊断：由于患者眼眶壁骨质破坏,临床上需与以下疾病进行鉴别.①骨髓瘤：40岁以上者多见,影像表现为颅骨板障内多发的圆形的穿凿样、蜂窝状、鼠咬状溶骨性骨质破坏区,内外板完整或缺损,肿瘤可突破骨皮质形成软组织肿块,无明显增强,无骨膜反应,应进行血生化检查,本周蛋白是其特征.②血管瘤：老年人多见,CT检查病灶一般边界清晰,可见颅骨板障膨胀,内外板破坏,边缘轻度硬化,增强后明显强化.③皮样囊肿：大多在CT上呈脂肪密度,少数呈等密度或低密度,眶骨受压变薄,部分囊肿位于眶骨缝,眶骨骨质缺损,周围有硬化边缘,但无溶骨性破坏.大多数在MRI上呈脂肪信号,增强后中央不强化,囊壁强化,容易鉴别.④转移瘤：大多为神经母细胞瘤,CT显示溶骨性骨质破坏及软组织肿块内的针状骨质密度影,增强后T1WI 显示软组织肿块以及双侧眶壁和颅底骨质骨髓腔异常信号影强化,高度提示转移瘤.⑤尤文肉瘤：多见于儿童及青少年,好发于长骨骨干,血管造影对诊断很有价值,90％的病灶内可显示血管增多且扩张,CT显示骨质破坏广泛,软组织肿块较大.MR示均匀长T1长T2信号.⑥绿色瘤：眼眶绿色瘤即粒细胞性肉瘤,是白血病易浸润的部位,骨髓穿刺可明确有无白血病及分型.
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病例：女,53岁,患者入院前三个月无明显诱因发现腹部不适,时有疼痛伴腹部包块；查体中腹部偏左可触及一包块,质韧,边缘尚光滑,无压痛.超声检查示：左上腹部可见一9.0x5.5cm实性肿物,边缘清晰,多普勒可见周边少许血流信号.CT平扫及增强扫描示：腹腔内可见一巨大软组织肿块,前缘与肠管关系密切,大小约9x5cm,内部密度均匀,CT值约38Hu.增强扫描病灶呈均匀一致的渐进式强化,延迟期强化明显.
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