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目的:探讨妊娠合并先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的妊娠结局及其预后相关因素.方法:以收治妊娠合并先天性心脏病相关性肺动脉高压患者86例,整理分析临床资料,根据超声测定肺动脉压分为轻、中、重度组.分析各组患者先天性心脏病的类型、心功能级别,以及分娩前血红蛋白、血小板计数水平、氧分压等临床实验室数据差异及母儿结局,并进一步研究不良母儿结局的危险因素.结果：重度组不良预后因素分析，咯血史、晕厥史、血氧分压降低、血小板减少、血红蛋白增高、尿酸升高为危险因素。围产儿59例，1例胎死宫内，活产58例，重度组新生儿出生体重与轻、中度组比较差异均有统计学意义(P<0.05)重度组早产儿、小于胎龄儿、新生儿窒息发病率高。结论：先天性心脏病伴肺动脉高压患者应严格避孕，特别是重度肺动脉高压，一旦妊娠应尽早及时终止妊娠，对于坚持妊娠的患者，应在多学科合作下，特定中心接受治疗，综合评估和讨论继续妊娠和终上妊娠的风险，尽力保证母婴生命安全。