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目的：孤立性纤维性肿瘤(SFT)，最初被认识是发生于胸腔的病变。近10年来，陆续有一些胸腔外的SFT的病例报道，包括脑膜、眼眶、上呼吸道、涎腺、甲状腺、腹膜、肝、后腹膜、肾上腺、肾、精索、膀胱、前列腺、脊髓、骨膜和软组织等。因为其组织学改变的可变性，SFT发生在不常见部位的诊断有一定困难。而且对该肿瘤的生物学行为了解甚少，因此我们收集近几年来35例孤立性纤维性肿瘤，来探讨该肿瘤的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断，以及组织学改变与肿瘤的预后的关系。
方法：对35例孤立性纤维性肿瘤进行光镜及免疫组织化学检测，并结合临床及病理特点进行分析。
结果：在35例SFT中，发病年龄为9—79岁，男性患者有16例，女性患者有19例。其中有12例无任何临床症状，查体时偶然发现；其余23例均有不同的临床表现，有1例出现反复的意识不清，查体发现胸腔巨大占位。考虑为非胰岛细胞性低血糖，可能由于肿瘤产生胰岛素样生长因子所致。发生于胸腔内的SFT为17例，胸腔外有18例，分别见于脏、壁层胸膜、肺、左心室流出道、鞍区、前列腺、盆腔、后腹膜、鼻咽部、软组织、结肠、肾上腺及腮腺等。肿瘤最大者为27×19×14cm，小者为1.5×1×1cm。有10例组织学诊断为恶性，恶性组织学改变包括：细胞核的异型性、显著增加的细胞密度、肿瘤的坏死及核分裂像大于4个／10个高倍视野。有4例出现复发，还有2例组织学良性改变而表现为局部浸润的生物学恶性行为。4例复发病例中有2例组织学为良性表现，4例复发病例复发后均出现不同程度的恶性指标的增加。观察17例胸腔内SFT发现8例于肿瘤表面见到增生的间皮组织。随诊病例中至今没有患者死于此肿瘤。35例SFT中30例免疫组化染色CD34阳性表达，21例cD99免疫组化染色中有12例为阳性表达。20例Bcl-2免疫染色中有13例阳性。
结论：虽然大部分孤立性纤维性肿瘤是良性的，但确有一少部分存在恶性，而且其生物学行为难以预料。肿瘤的形态与生物学行为不是绝对相关的，大部分(不是全部)组织学表现为良性的SFT不复发和转移。而个别组织学良性肿瘤出现复发和浸润。因此对于所有SFT必须进行长期随访。一般情况下肿瘤有蒂和可以完整手术切除是良好预后的因素。诊断中需要注意与滑膜肉瘤，平滑肌肉瘤，恶性外周神经鞘瘤，去分化的脂肪肉瘤，皮肤隆突性纤维肉瘤，胃肠道间质瘤，所谓的血管外周细胞瘤，纤维型恶性间皮瘤，梭形细胞癌等相鉴别。免疫组化CD34、CD99、Bcl-2阳性有助于SFT的诊断。