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主动脉弓离断是指升主动脉与降主动脉间的连续性中断，是一种非常罕见的紫组型先天性心脏病，约占严重先天性心脏病的1％。合并有心内外分流畸形，又有连接升、降主动脉之间的侧支循环，称之为混合型。本文病例就属于此型，患儿体格发育基本正常，上下肢差异性紫给现象不明显，考虑由于VSD较大，有较多的氧合血分流入肺动脉，以及建立了良好的侧支循环所致。没有出现不可逆肺动脉高压及早期心力衰竭症状，血管造影显示双侧肺动-静脉瘘的存在，从一定意义上讲减轻了肺动脉的压力。该患儿右上肢血压高于左上肢及双下肢，符合病理生理学改变，但左上肢血氧饱和度高于右上肢及双下肢，提示降主动脉与肺动脉之间有良好的侧支循环，如侧支循环很丰富，而肺动脉压力尚低于降主动脉压力时，可出现未闭动脉导管水平的左向右分流，患儿舒张期降主动脉血反流入肺动脉也可说明这一点。另外该患左锁骨下动脉起始端狭窄，压力减低，由同侧椎动脉血逆流供血，即所谓锁骨下动脉盗血综合征。不可逆肺动脉高压为主动脉弓离断手术禁忌症，该患儿由于肺动一静脉痰的存在，目前尚有手术机会，但术前需先行修补肺动一静脉痰，术后肺动脉压是否会升高从而使患儿失去手术机会还有待探讨。