【摘 要】
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主动脉弓缩窄合并弓部动脉瘤临床上罕见,我院于2005年5月收治一例该病患者,检查发现在左颈总动脉及左锁骨下动脉之间存在多处狭窄并伴有窄后瘤样扩张,主动脉弓正常形态消
【机 构】
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南方医科大学附属南方医院胸心外科,广州,510515
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主动脉弓缩窄合并弓部动脉瘤临床上罕见,我院于2005年5月收治一例该病患者,检查发现在左颈总动脉及左锁骨下动脉之间存在多处狭窄并伴有窄后瘤样扩张,主动脉弓正常形态消失,同时胸主动脉走行异常.调查其家族史发现该家族有多例可疑病例,提示其可能具有家族遗传性,现报道如下:该患者家系中3代有4例可疑患者,除本例经手术确诊外,其余3例中2例高度怀疑为本病.经Medline文献检索仅发现有一篇文章报道了一家系中3代4例该病患者.该家系这种情况,高度提示本病的发生可能同罕见的基因变异及遗传有关,在发病机制上不同于临床上常见的主动脉缩窄,进一步开展该基因的定位及序列测定具有一定的意义.
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