【摘 要】
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目的：硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病,临床上以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征,伴或不伴内脏纤维化,其发病机制尚不明确,且无特效治疗药物,目前研究发现细胞因子IL-6与硬皮病的发病有关,而免疫吸附治疗能有效清除致病的炎症因子、免疫复合物等.我们采用IL-6受体拮抗剂托珠单抗联合HA280免疫吸附治疗方法,观察并评估5位硬皮病患者的疗效和安全性.方法：5位硬皮病患者,(符合ACR19
【机 构】
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南方医科大学中西医结合医院风湿免疫科,广东广州510515
【出 处】
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第十四届中国中西医结合风湿病学术会议
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目的：硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病,临床上以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征,伴或不伴内脏纤维化,其发病机制尚不明确,且无特效治疗药物,目前研究发现细胞因子IL-6与硬皮病的发病有关,而免疫吸附治疗能有效清除致病的炎症因子、免疫复合物等.我们采用IL-6受体拮抗剂托珠单抗联合HA280免疫吸附治疗方法,观察并评估5位硬皮病患者的疗效和安全性.方法：5位硬皮病患者,(符合ACR1980标准,平均病程约3<年,均有不同程度皮肤硬化伴间质性肺炎表现,J0-1为阳性)采用HA280免疫吸附柱治疗,每隔2天一次,共治疗3次,后接受托珠单抗8mg/kg治疗,4周一次,其中4位患者接受12周托珠单抗治疗,1位患者接受为期24周托珠单抗治疗.口服药物均给予强的松10mg,一天一次,甲氨蝶呤10mg,一周一次,青霉胺0.25g一天3次.观察5位患者治疗前后的红细胞、血红蛋白、血沉、C反应蛋白等血液指标；评估治疗前后肺部CT变化；采用Zachariae皮肤硬化表评估治疗前后皮肤变化情况.结果：5位SSC患者,在采用3次HA280免疫吸附柱进行免疫吸附治疗后,连续进行托珠单抗(8mg/kg)治疗12周,5位患者红细胞(3.91±0.58 vs 3.99±0.38),血红蛋白(122.40±14.05 vs 124.40±11.80)均无明显变化；炎症指标血沉(54.00±49.92 vs 22.40±26.19),C-反应蛋白(19.20±21.34 vs 4.09±5.66)下降明显；在第12周时评估肺部CT变化,5位患者均无明显改善,而1位患者在第24周评估肺部CT,发现间质性肺炎改善明显.5位患者在第12周评估皮肤硬度变化(9.60±4.27 vs7.00±4.30)有明显改善.1位患者在第24周评估皮肤硬度变化(从12周3分降至24周1分)有显著改善.结论：IL-6与SSC发病有相关性,可能参与皮肤纤维化过程,HA280免疫吸附治疗能快速清除患者血液中细胞因子及免疫复合物,打开治疗“时间窗”,后采用IL-6受体拮抗剂托珠单抗治疗在第12周时炎症指标下降明显,且皮肤硬化即可得到改善,随着疗程延长在第24周皮肤硬化改善明显,同时随着应用托珠单抗治疗的疗程延长,间质性肺炎改善明显,提示托珠单抗联合免疫吸附治疗能快速缓解SSC炎症反应,并随着托珠单抗治疗疗程延长,对SSC皮肤硬化及内脏纤维化均有积极作用,且无不良反应.
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