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原发性肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)是一种蛋白丢失性肠病,主要表现为腹泻、水肿、低蛋白血症,浆膜腔积液和淋巴细胞绝对值减低,临床少见.临床上遇到不明原因的低蛋白血症，除外营养不良或消耗性疾病、肝病合成障碍及肾病尿蛋白丢失，应考虑小肠淋巴管扩张所致的蛋白丢失性肠病。应积极行内镜检查，在儿童可首选胃镜检查，因组织活检在儿童有一定的困难，有条件者可行淋巴核素显像检查，以早期诊断，并及时进行饮食干预治疗，减少并发症的发生。